Paget病 [医学～臨床]
骨Paget病はOsteitis deformansとしてPagetが1877年に報告した疾患です。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2150214/
変形性骨炎とも称されます。
反復する骨の炎症に伴い、
骨吸収や骨修復過程が繰り返され、骨の肥厚や変形を起こす疾患です。
組織的にモザイク構造を示しているのも特徴です。
つまり、骨髄の線維化がみられ、
海綿骨の骨梁吸収と、血管豊富な結合組織の増殖があり
remodelingは異常に亢進してモザイク状となり
類骨も増加している状態となります。
レントゲン像は独特で、
骨吸収の透明像と、骨形成の骨硬化像が混在します。
骨の輪郭が不明瞭なほど、もやもやっとした中に、
固い（レントゲン像では白が濃い）像を認める訳です。
初期にはあまり症状が出ないために偶発的に見つかる事が多いですが
進行すると、痛みがでたり、骨の肥厚変形による神経絞やく症状などが生じます。
検査所見としては
血清カルシウムCaや血清リンPは正常～やや増加、
アルカリフォスファターゼALPは異常高値となります。
確定診断は、生検を行いモザイク状構造を認めることで行われます。
確実な治療法はなく、対症療法を行います。
痛みがある場合には、局所の安静のためにギプス固定などをする場合もあります。
（この際には高Ca血症への注意が必要です）
ほかの治療薬としては、骨粗鬆症の骨痛に有効とされる「カルシトニン」を用いたり
同じく骨粗鬆症治療薬の「ビスフォスホネート剤」が有効だとされています。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2150214/
変形性骨炎とも称されます。
反復する骨の炎症に伴い、
骨吸収や骨修復過程が繰り返され、骨の肥厚や変形を起こす疾患です。
組織的にモザイク構造を示しているのも特徴です。
つまり、骨髄の線維化がみられ、
海綿骨の骨梁吸収と、血管豊富な結合組織の増殖があり
remodelingは異常に亢進してモザイク状となり
類骨も増加している状態となります。
レントゲン像は独特で、
骨吸収の透明像と、骨形成の骨硬化像が混在します。
骨の輪郭が不明瞭なほど、もやもやっとした中に、
固い（レントゲン像では白が濃い）像を認める訳です。
初期にはあまり症状が出ないために偶発的に見つかる事が多いですが
進行すると、痛みがでたり、骨の肥厚変形による神経絞やく症状などが生じます。
検査所見としては
血清カルシウムCaや血清リンPは正常～やや増加、
アルカリフォスファターゼALPは異常高値となります。
確定診断は、生検を行いモザイク状構造を認めることで行われます。
確実な治療法はなく、対症療法を行います。
痛みがある場合には、局所の安静のためにギプス固定などをする場合もあります。
（この際には高Ca血症への注意が必要です）
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