くる病、骨軟化症～症状

くる病と骨軟化症について、前回の記事で触れました。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2010-10-4
今回は症状や所見などを勉強します。

一部復習になりますが、骨形成は以下の過程を経ます。
骨芽細胞が類骨osteoid（=骨基質）を形成→基質に石灰化が起こる

この石灰化の部分に障害があって、類骨過剰となるのが
くる病(骨端線閉鎖前）および骨軟化症（閉鎖後）です。

「くる病」では不穏などの精神症状や、下痢を来す事が多いです。

骨の異常からくる所見は様々です。
・頭→頭蓋の泉門閉鎖遅延、頭蓋ろう、
・肋骨→肋骨の骨軟骨結合部の拡大（くる病数珠と呼ばれます）
・胸郭や脊柱→横隔膜付着部（Harrison溝）の陥没、漏斗胸など

もっとも典型的なのは長管骨（四肢の骨）の所見です。
骨幹端部にある骨端線（いわゆる成長線）が分厚くなります。

これらは骨端線閉鎖前、しかも骨成長期に類骨過剰となると
骨端線のなかの石灰化層での石灰化が起こらず、軟骨中が不規則な配列で延長し
骨端線の幅が増大するせいで見られる所見です。

また、O脚やX脚が生理的範囲を超えてひどくなりがちです。


一方、骨端線閉鎖後の「骨軟化症」には、
初期には主だった症状はなく、
腰痛・背部痛・筋力低下などの不定愁訴となります。

重症になると、筋力低下のために歩行困難となる事もあり
円背や扁平脊椎のために身長低下を来します。

関節痛を訴える事もあり、RA（関節リウマチ）と誤診される事もあります。

進行すると釣り鐘型の胸郭、脊椎の後側弯・側弯、ハート型骨盤なども見られます。
レントゲン像としては、改構層Looser zone, Unbau-zoneが見られます。


「くる病」「骨軟化症」いずれも
多くのものでは左右対称性に所見が見られるのも特徴です。