不出来な骨？

今日は、骨についての基礎と石灰化異常についてです。

骨は基質と細胞からなる、結合組織です。
この基質には、Ⅰ型コラーゲンと多種類の蛋白質があり
それらにカルシウムやリンなどのミネラルが沈着して石灰化します。
ミネラルが沈着していない未石灰化部分は類骨と呼ばれます。

軟骨・骨基質への石灰化になんらかの障害がおこると
骨端線閉鎖以前であればくる病、閉鎖後には骨軟化症とよばれる病態となります。

いずれも石灰化に障害があるだけで、骨基質生成には異常はありませんので
つまり全骨量（石灰化骨+類骨）は不変ながら
石灰化の不十分な類骨の割合が増加した、類骨過剰状態となります。

しかし当然、類骨には骨の様な頑丈さはありませんので
体の形を保ったり、抗重力の力を発揮する事ができません。
（そのためにみられる症状については、別記事にします）

くる病・骨軟化症はもちろん病名でもあります。
しかしこれらの原因として、多数の疾患があります。
その点でくる病・骨軟化症は、貧血や認知症、アシドーシスなどと同じく
病名であり、症状名であり、症候群のようなものです。

多くはビタミンDやリンが不足するために起こります。

原因疾患は・・
・ビタミンD欠乏、ビタミンD依存症（ビタミンD活性化や受容体の異常）
・胃切除後や小腸疾患および肝胆膵など消化器疾患でのビタミンD吸収障害
・抗てんかん剤の長期投与によるビタミンD不活化
・慢性腎不全や腎尿細管疾患（Fanconi症候群、尿細管細胞異常）
・腫瘍に伴うもの（腫瘍の分泌するホルモン様物質によるリン排泄増加など）
などが分かっています。