DMDガイドブック 12~歩行不能後期 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDを学ぶシリーズ!
今日で最初の一区切り、5病期の概要を勉強する
第2章”このガイドブックの利用方法”の、最後の部分です。

5病期の最後にあたる、歩行不能後期の
〇ステロイドと、〇心臓および呼吸筋
そして、この章の最後にある、呼びかけの言葉を見ていきます。
「」の中がガイドブックの記載です。


歩行不能後期
〇ステロイド
「ケア・チーム内では、ステロイド治療、栄養や体重管理について
見直しを行い、話し合いをします。」

これまでの病期では、筋肉の変性進行を防ぐ目的で
ステロイド継続を勧めていましたが、
この病期になると、その継続自体が検討項目にあがります。
栄養や体重管理の観点から、患者さんの生活の質QOLを保つのに
最も良い方法を、患者さんや家族を含めたチームで話し合って決めていきます。

生命維持筋と、結びのことば


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DMDガイドブック 11~歩行不能後期 [小児の発達]

思いかえせば(?)昨年12月から始めて年をまたいで続いている
デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDを勉強するシリーズ(^^)
もうしばらくお付き合いください。

患者さん・ご家族向けのガイドブック第2章にある
”このガイドブックの利用方法”を読んで
DMDの5つの病期の概要と、生活に関わる項目について勉強しています。

今日から5病期の最後にあたる、歩行不能後期です。
その名の通り、歩行ができなくなってからある程度の時間が経った時期にあたります。

まずはその概要の記載を見ていきます。
例によって、「」の中がガイドブックの記載です。


歩行不能後期
「上肢の機能と姿勢保持がますます困難になる時期で、
さらに合併症も起こりやすくなってきます。」

立位を取る際に頼っていた上肢にも筋力低下や関節拘縮が強くなり
上肢の機能低下が明らかになってきます。
それに体幹部分も筋力低下が強く見られるようになってくるため
立位はもちろん、座位を取るにも介助や装具・座位保持装置等が必須になります。



理学療法はこの時期も大事


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DMDガイドブック 10~歩行不能前期 [小児の発達]

もろもろの諸事情で…(週末にでもドタバタ諸事情を記事にしますね)
しばらくお休みしていたブログ更新ですが、やっと再開します。

勉強内容は、デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さん・ご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患について勉強するシリーズです。

2014年から年をまたいで、
その第2章にある”このガイドブックの利用方法”を読んで
DMDの5つの病期について勉強しています。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期

いまは歩行不能前期の勉強中です。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2015-01-06
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2015-01-08

今日はこの病期での 
〇ステロイド
〇心臓および呼吸筋
について勉強します。


〇ステロイド
「以前から引き続き使うとしても、この病期から使うとしても、
ステロイド治療を継続していくことはこの時期にも非常に重要です」

ステロイドの抗炎症作用を期待して、症状や進行を抑えるために
治療を継続、または開始されていなければ治療を始めて使い続ける事が
大切だという事ですね。

生命維持筋群にも注意を!


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DMDガイドブック 9~歩行不能前期 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さん・ご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患について勉強するシリーズ、続いています。

その第2章にある”このガイドブックの利用方法”を読んで
DMDの5つの病期について勉強しています。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期


前回から歩行不能前期です。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2015-01-06
今日は理学療法についての記述を読んでいきます。
例によって「」内がガイドブックの記述です。

〇理学療法
「患者さんが立ったままでいるためには必要な補助具が重要なのと同様に、
上肢(肩、肘、手首と指)のこう縮に注意を払うことが非常に重要となります。」

前回の記事でも少し触れましたが
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2015-01-06
この病期になると、下肢の筋力だけで立つ・歩くことは不能になるため
何かを支えとして立ったり1~2歩踏み出したり、といった状態になります。

更衣や移乗の際に少しでも立ったままでいられるかどうかは
介助・介護する側にとっても、患者さん本人にとっても大きな違いがあります。
車椅子や壁・つかまりバー・歩行器など、立つのを支持する補助具を利用して
立つことを維持できるように工夫します。

しかし、立ち上がるときや、立った状態を維持する際には
上肢で補助具につかまったり体重を支えたりする必要があるため
上肢の機能が維持されていることが重要になる訳です。

DMDでは下肢に比べ上肢の筋力低下が影響してくるのは少し後になる傾向があり
その上肢の支持性が十分に発揮されるためには
しっかりとグリップして、上肢を直線的に伸ばして支える力が必要になります。
そのためには、拘縮予防・可動域確保のための理学療法が大切です。
それ以前からのストレッチや可動域訓練が、この病期を充実させる鍵を握っています。

側わんと、足の変形


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DMDガイドブック 8~歩行不能前期 [小児の発達]

そろそろ、年末年始連休の余波も少なくなってきました。
お勉強記事を再開しましょう。

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さん・ご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患について勉強するシリーズです。

その第2章にある”このガイドブックの利用方法”を読んで
以下の5つの病期に関して勉強しています。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期


今日から、4、の歩行不能前期に入ります。
その名の通り、歩行できなくなる時期についてですが
まずは概要を記した部分を見てみます。

「この病期では、DMDのお子さんは車椅子が必要になります。
はじめは自分で車椅子を動かせるかも知れません。
さらに、この病期では、姿勢はまだ良いことが多いです。」

徐々に筋力が低下してきて、この病期になると
自力歩行・自力立位が難しくなってきますので
移動のために車椅子が必要になります。
患者さん・ご家族にとって、最も大きな変化と言えるかもしれません。
見た目の印象が大きく変わるため、他人の目が気になり
障害を分かりやすくしてしまう危惧を抱くかもしれません。

導入後の満足度は高い事も多い


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DMDガイドブック 7~歩行可能後期 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さんやご家族向けのガイドブックを読んで
この疾患について勉強するシリーズ、続きます。

”このガイドブックの利用方法”として
以下の5つの病期に関して記した部分を、まずは勉強しています。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期

前々回から歩行可能後期に入りました。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2014-12-22

今日はその続きとして、この時期の
〇ステロイド
〇心臓および呼吸筋
について読みます。

〇ステロイド
「この病期では、ステロイド治療の継続的な管理が重要です。
副作用に注意を払いつつ、特定の投与計画や投与量に注意を払う事が必要です。」

ステロイドによる対象治療を引き続き行います。
前期(歩行可能前期)に引き続き投与を受けて長期投与になっている場合は
長期投与ならではの副作用に注意が必要になってきます。

副作用が最小限で、効果が最大限となるように
投与量や投与方法を主治医と相談しながら決める必要があります。

「筋力と機能は年2回の検査が必要です。
適切な治療に伴う体重の減少または増加の傾向が問題となるようなら、
体重管理に継続して注意していく必要があります。」

ステロイドの効果と副反応の有無を経時的にチェックするために
年2回は同じ基準での評価が必要になります。

心臓と呼吸の筋力は?


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DMDガイドブック 6~歩行可能後期 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さんやご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患を勉強するシリーズです。

このガイドブックではDMDの病期を5つに分けていて
それぞれの記載を読んで勉強中です。

5つの病期は以下の通りです。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期

今日からは歩行可能後期に入ります。
まずは概要の記載を見ていきます。
「歩行可能後期では歩行がますます困難になり、さらに、
階段昇降と床からの立ち上がりなどでより多くの問題を抱えます」

歩行はできるものの、より不安定になってきます。
時期によっては膝や腰に手をつかないと歩けなくなったり
介助が必要になることもあります。


学習と行動は?


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DMDガイドブック 5~歩行可能前期 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さんやご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患を勉強するシリーズを続けます。

DMDの5つの病期について勉強しています。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2014-12-10

今日は、歩行可能前期の残りの2項目について勉強します。
〇ステロイド
〇心臓および呼吸筋

前回同様、「」内がガイドラインの記述です。

〇ステロイド
「DMD患者さんの運動の発達がとどこおり始める時期にはステロイドの使用が計画されますが、
この病期はステロイドなどの治療法を考慮するのに適切な時期です。」

抗炎症作用を期待して、ということでしょうか。
ステロイドは、なかなか”治療”が難しく、治療法が少ないDMDでは
ある程度の効果が期待できる重要な選択肢です。

適応は…?
「ステロイドの使用を計画する場合に重要なことは、
全ての予防接種が終了しているかどうかを確認することと、
ステロイドの副作用のリスクが予測可能かどうかと、
それを最小限に抑えられるかどうかを調べておくことです。」

ステロイドの副反応の中で、重要なものに”易感染性”があります。
そのため、感染症対策としても、
また、易感染の状態でのワクチンは発症の恐れもありそれを避けるためにも
ステロイド使用前に、幼児・児童対象の予防接種を終わらせておきます。

その他にも、骨粗鬆・糖尿病や脂質代謝異常・胃潰瘍・肥満なども
良くみられる副反応ですので、そのリスクや対策を調べておくとよいわけですね。

「例えば、体重管理についての助言が必要になるかもしれません」
ステロイドによる肥満や、胃潰瘍・DMDの進行等によるるい痩もあり得るため
体重を定期的に測定・管理していくことが大切で、
しかも維持が難しい事もあり、アドバイスが必要かもしれないという訳ですね。

生命維持の筋肉への影響は?


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DMDガイドブック 4~歩行可能前期 [小児の発達]

予告通り?更新が間延びしていますが(^^;
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/archive/20141208

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さんやご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患を勉強するシリーズを続けます。

DMDの5つの病期について勉強しています。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2014-12-10

今日は、2つ目の病期:歩行可能前期の以下の項目について勉強します。
〇学習と行動
〇理学療法


早速、それぞれの項目を見ていきます。「」内がガイドラインの記述です。
〇学習と行動
「DMDのお子さんは、学習や行動面の問題を生じる可能性の高いことが知られています。
DMD自体が脳に影響している場合、またはDMDがもたらす体への影響による場合もあります」

DMDのこどもには、
学習障害や発達障害のような症状や情緒の問題が高率にあります。
その程度は患者さんによって様々で、ほとんど目立たない場合もあれば
とても目立って本人や保護者が困る場合もあります。

「ステロイドなどの投薬治療も学習や行動面に影響を及ぼす場合があります。」

後述の様に、DMDの症状に対する治療として頻用されるステロイドには
様々な副反応があり、それが学習の妨げになったり
異常な行動と思われる症状を呈したりすることがあり注意が必要です。

「家族の助けが不可欠であり、さらに、学習と行動に関する特定の問題に対処するには、
専門家からの情報提供が必要となることもあります。」


理学療法の介入とは?


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DMDガイドブック 3~歩行可能前期概要 [小児の発達]

デュシェンヌ型筋ジストロフィー:DMDの
患者さんやご家族向けのガイドブックをもとに
この疾患を勉強するシリーズです。

このガイドブックではDMDの病期を5つに分けていますが、
前回に引き続き、各病期の大まかな説明について勉強します。
http://mainichi-benkyou.blog.so-net.ne.jp/2014-12-10

5つの病期は以下の通りです。
1、無症状期
2、歩行可能前期
3、歩行可能後期
4、歩行不能前期
5、歩行不能後期

では、歩行可能前期の記載から。
「この病期になると、お子さんたちは、古くからDMDの徴候として知られている
登はん性起立またはガワーズ徴候と呼ばれる
お子さん自身が床から立ち上がる際に手を膝に押し当てないと立ち上がれない状態を示したり、
動揺性歩行や、つま先歩行をしたりします。
階段を昇ることはできますが、多くの場合、一段ごとの両足をそろえる形になり、
交互に足を出して昇ることはできません。」

DMDのこどもたちは、一般的な子供の歩行開始よりも少し遅れて独歩を獲得しますが
歩行開始時の歩行の様子がおぼつかないのは
一般的なこども達の歩き始めと同じです。

何が違う?


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