DMDへのステロイド2

前回から、デュシェンヌ型筋ジストロフィー：DMDに対する
ステロイド治療を勉強しています。

患者さん・ご家族へ向けて作られたガイドブックの
第4章”神経筋のケアの仕方”の中にあるステロイド治療の記載を読んで
治療の方法や気をつける事などを勉強します。

まずは本編にあるステロイド治療の部分を読んで
基本的なステロイドの知識から勉強しなおしていきます。
第2章を勉強したシリーズと同様、「」内がガイドブックの記載です。

「基本的な事項」

「ステロイド（糖質コルチコイド、コルチコステロイドとも呼ばれる）は、
DMDにおいて筋力低下、運動機能低下の進行を遅らせる
唯一の薬剤として知られています。」

「ステロイド治療の目標は、より多くの社会参加を可能にするために
お子さんができる限り長く一人で歩けるようにすること、
そして、その後は呼吸や、心臓、整形外科的な問題を最少に抑えることです。
側わん（脊柱のわん曲）のリスクも軽減することができます。」

はっきりとした薬効や病態、薬理は探しきれませんでしたが
やはりステロイドの抗炎症作用によるものと考えられます。


DMDの患者さんの筋肉では、ジストロフィンの欠損・変異があるために、
ジストロフィンの役割の一つである”細胞内シグナル伝達”に異常を来たし
その結果、不可逆的な筋線維壊死が起こるとされています。
伝達すべき細胞内シグナルには、対炎症のシグナル（メディエーター）も重要です。
細胞の生死にかかわる、最重要シグナルとも言えますね。

その筋壊死を誘発する炎症自体を、ステロイドによって抑えることで
その下流にある細胞内シグナル伝達異常をカバー（マスク）して、
筋細胞死を減らす、というのがストーリーではないでしょうか。

それによって、長短期的な筋線維壊死・筋力低下・筋疲労や
身体機能低下を抑制しようという事ですね。


ステロイドの基本の勉強ですが、
次回は副作用についての記載を見ていきます！